síndrome de Sjogren

Inglês: síndrome de Sjogren

definição

A síndrome de Sjögren (também conhecida como síndrome de Sjögren-Larsson) foi descrita pela primeira vez em 1933 pelo oftalmologista sueco Henrik Sjögren. É uma secura dos olhos e da boca associada a uma doença reumática, poliartrite crônica.

introdução

A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune descrita pela primeira vez em 1933, na qual o próprio sistema imunológico do corpo é direcionado principalmente contra as glândulas salivares e lacrimais. Pertence às chamadas colagenoses.

A síndrome de Sjögren traz sintomas como

• olho seco (sintoma principal),
• membranas mucosas secas na boca, nariz e garganta, bem como
• Desconforto comum com isso. A causa da ocorrência desta doença ainda é desconhecida hoje.

A doença é detectada por meio de um exame de sangue em que são detectados autoanticorpos, ou seja, anticorpos contra seu próprio corpo.

O tratamento tem sido difícil até hoje devido à causalidade inexplicada. As queixas são tratadas: colírio para olhos secos, beber muito contra boca seca, analgésicos e envolvimento doloroso nas articulações. Além disso, também podem ser usados ​​antiinflamatórios.
O prognóstico geralmente é bom, mas depende das comorbidades.

Qual é a classificação da síndrome de Sjogren?

• Desconforto nos olhos
  Pelo menos uma resposta positiva a uma das perguntas 1-3 no catálogo de perguntas anexado abaixo.
  
• Desconforto na área da boca
  Pelo menos uma resposta positiva a uma das questões 4 a 6 no catálogo de questões anexado abaixo.
  
• Achados oculares
  Teste de Schirmer ou Rose-Begal positivo.
  
• Descobertas de tecido
  Pelo menos 1 foco de células linfóides (> 50 células mononucleares) por 4 mm² de tecido da glândula salivar
  
• Envolvimento da glândula salivar
  Pelo menos um resultado positivo nos 3 testes a seguir:
  • Cintilografia da glândula salivar,
  • Sialografia de parótida
  • salivação não estimulada (<1,5 ml / 15 minutos).
    
• Detecção de autoanticorpos
  Pelo menos um resultado positivo:
  • Anticorpos SS-A / Ro ou SS-B / La
  • Anticorpos Antinucleares (ANA)
  • Fatores reumatóides

Se houver doenças como linfoma, AIDS, sarcóide ou doença do enxerto contra o hospedeiro, esses critérios de classificação não são usados.

Se as doenças mencionadas não estiverem presentes e nenhuma outra doença reumática for conhecida, há uma probabilidade de mais de 90% de que a síndrome de Sjögren primária esteja presente assim que 4 dos 6 critérios sejam atendidos (o ponto 6 indica apenas que está presente de anticorpos SS-A / Ro obrigatórios).

Se outra doença (reumática) (como artrite reumatóide (artrite reumatóide), lúpus eritematoso ou esclerodermia) for conhecida, há 90% de probabilidade de que a síndrome de Sjögren secundária esteja presente se o primeiro ou segundo critério for atendido e o sexto critério e dois dos critérios 3, 4 e 5 são atendidos.

É discutido que o diagnóstico de síndrome de Sjögren secundária pode ser considerado confirmado assim que houver sintomas típicos (como problemas de seca) e anticorpos SS-A / Ro ou SS-B / La. Nessas circunstâncias, não é obrigatório realizar exames complementares, como biópsia labial.

Reconhecendo a Síndrome de Sjogren

Vivendo com a Síndrome de Sjogren.

As principais queixas dos pacientes afetados são secura dos olhos, boca e outras membranas mucosas.

• Envolvimento dos olhos:
  Fisiologicamente, a superfície de nossos olhos é umedecida pelo filme lacrimal. O filme lacrimal consiste em diferentes componentes, que são liberados por diferentes glândulas.
  Se este filme lacrimal for insuficiente, surge a imagem do "olho seco".
  Os seguintes recursos são típicos:

  Se esses sintomas ocorrerem e não puderem ser explicados por alergias ou semelhantes, a síndrome de Sjögren também deve ser considerada.

  • Secura dos olhos
  • Sensação de corpo estranho nos olhos ("Areia no olho“)
  • Olhos vermelhos e doloridos
  • aumento de lágrimas nos olhos
    
• Envolvimento da boca:
  Não apenas a glândula lacrimal é afetada, mas também as glândulas salivares, que são responsáveis ​​pela secreção de saliva para a cavidade oral (Glândulas salivares parótidas, mandíbula e língua).
  Os seguintes sintomas ocorrem aqui:
  • Secura na boca e garganta
  • Beber frequentemente
  • Inflamação da membrana mucosa e gengivas
    
• Outros órgãos sociais:
  Outras membranas mucosas do corpo também podem ser afetadas: nariz, traqueia e brônquios. O envolvimento de órgãos inclui, por exemplo: articulações, músculos e pulmões. Outros órgãos são raramente ou muito raramente afetados.

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Como a Síndrome de Sjogren é diagnosticada?

A suspeita é expressa pelo médico, geralmente oftalmologista, otorrinolaringologista ou dentista, com base nas queixas descritas.
Os testes de anticorpos são realizados para garantir o diagnóstico. Aqui, os autoanticorpos SS-A e SS-B, que são típicos da síndrome de Sjögren, são detectados.

Um artigo detalhado sobre muitos autoanticorpos diferentes e as doenças autoimunes causadas por eles pode ser encontrado em: Autoanticorpos

Como o médico pergunta sobre a síndrome de Sjogren?

1. Você tem sofrido com a boca e os olhos secos diariamente por mais de três meses?
   
2. Você costuma sentir um corpo estranho (areia) nos olhos?
   
3. Você usa substitutos de lágrima mais de 3 vezes ao dia?
   
4. Você sofre de boca seca diariamente há mais de três meses?
   
5. Quando adulto, você teve inchaço recorrente ou permanente das glândulas salivares?
   
6. Você é forçado a beber para engolir comida seca?

A síndrome de Sjogren pode causar dor de cabeça?

Além dos sintomas clássicos da síndrome de Sjogren, como boca seca e olhos secos, as pessoas afetadas podem sofrer de uma variedade de outras queixas. Muitos pacientes sofrem de dores de cabeça, cuja gravidade pode variar. Ataques do tipo enxaqueca com náusea e sensibilidade à luz também podem ocorrer na síndrome de Sjogren.

Saiba mais em: O que fazer contra uma dor de cabeça

A queda de cabelo pode ocorrer na síndrome de Sjogren?

A perda de cabelo pode ser um sinal de deficiência de ferro em pessoas com síndrome de Sjogren. O ressecamento da pele e das membranas mucosas geralmente leva a um pequeno sangramento e a coagulação do sangue também pode ser prejudicada. Se as pessoas perdem sangue regularmente, isso pode se manifestar em uma deficiência de ferro. A queda de cabelo também pode ser desencadeada por vários medicamentos usados ​​no tratamento da síndrome de Sjögren (por exemplo, medicamentos imunossupressores ou citostáticos).

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Tratando a Síndrome de Sjogren

Como a síndrome de Sjogren é tratada?

Uma terapia causal para a síndrome de Sjogren ainda não é possível - a causa não pode ser combatida. Apenas os sintomas são tratados.
Aqui, as várias disciplinas médicas andam de mãos dadas.

O oftalmologista prescreve substitutos das lágrimas, as chamadas "lágrimas artificiais", para manter os olhos úmidos.
O dentista recomenda produtos salivares, como gotas de limão sem açúcar ou enxaguatórios bucais.
Analgésicos ou antiinflamatórios podem ser administrados para problemas nas articulações.

Em geral, você deve beber pelo menos 1,5 litros de líquido por dia.

Que novos tratamentos existem para a síndrome de Sjogren?

Embora haja uma série de abordagens medicamentosas e não medicamentosas que proporcionam alívio sintomático, a síndrome de Sjogren ainda não é considerada curável.
No entanto, novas opções terapêuticas têm sido investigadas recentemente, com o objetivo de controlar a atividade da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Os novos tratamentos são os chamados medicamentos e terapias biológicas ("biológicos"), que têm efeito imunomodulador. Isso significa que as drogas são usadas para tentar modular o sistema imunológico de forma que ele não seja mais ativo contra as próprias estruturas do corpo.

Nenhum medicamento desta área está atualmente aprovado para o tratamento da síndrome de Sjögren, mas pesquisas intensivas estão sendo realizadas nesta área, então há esperança para melhores opções terapêuticas em um futuro próximo.

Quais remédios homeopáticos ajudam com a síndrome de Sjogren?

Do ponto de vista científico, as preparações homeopáticas não oferecem um substituto de tratamento adequado para a síndrome de Sjögren e não são de forma alguma suficientes para prevenir ou retardar a progressão da doença.

No entanto, abordagens alternativas de cura podem melhorar a qualidade de vida e ajudar a aliviar os sintomas. A terapia homeopática pode ser planejada e acompanhada por um homeopata experiente. Em caso de inflamação e agravamento agudo dos sintomas, o médico deve ser consultado imediatamente.

Qual o papel dos valores sanguíneos e dos anticorpos na síndrome de Sjogren?

Para fazer um diagnóstico, o médico coleta uma amostra de sangue, que é então testada para vários valores laboratoriais e anticorpos. Normalmente, a síndrome de Sjogren mostra um hipergamaglobulinemia policlonal. Isso significa que as células do sistema imunológico no sangue produzem cada vez mais certos anticorpos (gamaglobbulinas).

No entanto, isto por si só não é conclusivo para a presença de síndrome de Sjogren, uma vez que a hipergamaglobulinemia em muitas doenças, e. Doenças infecciosas ou doenças inflamatórias do intestino. A velocidade de hemossedimentação (VHS) também está aumentada devido ao alto número de anticorpos no sangue.
Os pacientes também podem ter deficiência de glóbulos vermelhos (anemia), glóbulos brancos (leucopenia) e / ou plaquetas (trombocitopenia).

50-80% dos pacientes com síndrome de Sjögren apresentam detecção positiva de certos autoanticorpos, os ANA (anticorpos antinucleares). São anticorpos produzidos por células do sistema imunológico e dirigidos contra os próprios núcleos celulares do corpo. Os anticorpos normalmente protegem o corpo de substâncias estranhas, como bactérias ou vírus. Uma detecção positiva de ANA pode, portanto, ser uma indicação de uma doença autoimune na qual o sistema imunológico reconhece incorretamente as próprias estruturas do corpo como estranhas e as destrói.

Outros autoanticorpos que sugerem a síndrome de Sjogren são os anticorpos SS-A e os anticorpos SS-B. Essas proteínas têm como alvo outros componentes do núcleo da célula. Os anticorpos contra componentes das glândulas salivares ou os chamados fatores reumáticos também são aparentes em alguns pacientes.

O nível de anticorpos no sangue não permite tirar quaisquer conclusões sobre a gravidade da doença, uma vez que esta depende principalmente dos sintomas clínicos. Um resultado laboratorial positivo deve sempre ser avaliado em conjunto com os sintomas clínicos para que se possa fazer o diagnóstico final da síndrome de Sjögren.

Saiba mais em: Valores sanguíneos

Prevenção da Síndrome de Sjogren

Quais são as causas da síndrome de Sjogren?

Em quase 50% das pessoas afetadas, a doença ocorre sozinha, ou seja, sem nenhuma outra doença associada: a chamada síndrome de Sjögren primária. A síndrome de Sjogren secundária geralmente tem uma doença reumática subjacente (por exemplo, poliartrite crônica).

A causa exata é desconhecida. Suspeita-se de um mau funcionamento do sistema imunológico. Isso parece ser dirigido contra as células do próprio corpo, uma doença chamada auto-imune.

Como você pode prevenir a síndrome de Sjogren?

A síndrome de Sjogren não pode ser evitada. É um mau funcionamento do sistema imunológico que, no contexto dessa doença, se volta contra seu próprio corpo e tenta combatê-lo.
Até o momento, a origem desta doença autoimune não é totalmente compreendida, portanto, medidas preventivas não podem ser tomadas.

Curso da síndrome de Sjogren

Qual é o curso da síndrome de Sjogren?

A síndrome de Sjogren é uma doença crônica que ainda não foi curada. Isso significa que os pacientes terão que conviver com a doença pelo resto da vida. No entanto, a síndrome de Sjogren tem um prognóstico relativamente bom porque a doença progride muito lentamente.

No início da síndrome de Sjogren primária, as glândulas salivares e lacrimais geralmente são afetadas. O tecido é atacado por glóbulos brancos (linfócitos) e eventualmente destruído. Isso é perceptível por meio de desconforto nos olhos e na boca (desidratação).

No curso da doença, outros órgãos como a pele, o sistema nervoso, as articulações e os órgãos internos também são afetados. Como resultado, as pessoas afetadas costumam ter uma qualidade de vida significativamente reduzida.

O curso da síndrome de Sjögren secundária, que ocorre como parte de outras doenças (por exemplo, artrite reumatóide ou hepatite B crônica), é determinado pela doença subjacente. A medicação e a terapia adequada (por exemplo, administração de lágrimas artificiais ou saliva) podem aliviar os sintomas e melhorar significativamente a qualidade de vida.

A doença não é fatal per se. Pacientes com síndrome de Sjogren morrem frequentemente de doenças cardiovasculares, infecções ou linfomas (câncer de glândula linfática).

Qual é o prognóstico para a síndrome de Sjogren?

Como regra, o prognóstico para a síndrome de Sjögren é bom, mas depende das doenças associadas que ocorrem, como envolvimento das articulações, etc.

A síndrome de Sjogren afeta a expectativa de vida?

Na maioria dos casos, a síndrome de Sjögren é benigna, pois a doença progride muito lentamente, apesar da falta de opções de cura até o momento e, portanto, tem um prognóstico relativamente favorável. Conseqüentemente, a maioria dos pacientes não tem uma expectativa de vida reduzida. No entanto, a expectativa de vida depende muito do envolvimento de outros órgãos. Além das glândulas lacrimais e salivares, bem como de várias outras glândulas (como as glândulas sudoríparas), o sistema nervoso ou os órgãos internos também podem ser afetados pela doença.

Especialmente as pessoas com síndrome de Sjogren com envolvimento pulmonar têm uma probabilidade quatro vezes maior de morrer prematuramente devido à doença. Além disso, com a síndrome de Sjogren, o risco de desenvolver vários tumores malignos dos gânglios linfáticos (por exemplo, linfoma não-Hodgkin, linfoma MALT ou linfoma de zona marginal) é significativamente aumentado.

O que é um surto de síndrome de Sjogren?

A síndrome de Sjogren pode progredir lenta e gradualmente ou progredir de forma explosiva.
Recaída significa que a atividade da doença é permanente, mas os sintomas nem sempre são igualmente pronunciados. Novas inflamações desencadeiam uma "onda" caracterizada por sintomas agudos, como secura dos olhos e da boca. Os afetados então se sentem derrotados, impotentes e cansados.

Freqüentemente, o impulso é precedido por maior esforço físico ou demandas excessivas, mas não necessariamente. O consumo de álcool, bebidas que contenham cafeína (café e chá) ou alimentos com alto teor de açúcar também podem fazer com que a atividade inflamatória no corpo se intensifique e desencadeie um surto.

Outras perguntas sobre a síndrome de Sjogren

Qual é a dieta certa para a síndrome de Sjogren?

Na síndrome de Sjogren, existem processos inflamatórios no corpo que têm como alvo as glândulas e vários outros órgãos. Uma alimentação saudável e balanceada pode melhorar os sintomas, apoiar o tratamento e melhorar a qualidade de vida do paciente.

A principal característica da doença é boca e olhos secos. Por isso, os pacientes devem beber o máximo de líquidos possível, evitando café com cafeína, chá verde e preto, pois estes retiram água do corpo. O mesmo se aplica ao álcool e alimentos picantes. Mesmo as bebidas açucaradas pioram os sintomas, razão pela qual os afetados devem recorrer à água, chás sem açúcar ou sucos de frutas muito diluídos.

Pastilhas elásticas sem açúcar podem estimular a produção de saliva pelas glândulas, portanto, são boas escolhas.

Muitas pessoas precisam mudar seus hábitos alimentares depois de serem diagnosticadas com a síndrome de Sjogren. Freqüentemente, há também uma ou mais intolerâncias alimentares (por exemplo, ao glúten).

As refeições devem consistir principalmente de

• muitos vegetais frescos,
• Peixe,
• Azeite e
• Fruta.

Os pacientes devem limitar o consumo excessivo de carne, laticínios, alimentos processados ​​e alimentos que contenham açúcar. Isso garante que vitaminas, minerais e oligoelementos suficientes possam ser absorvidos pelo corpo.

Saiba mais sobre nutrição adequada em: É assim que funciona uma alimentação saudável

Que alterações cutâneas ocorrem na síndrome de Sjörgren?

Uma característica da síndrome de Sjörgren são alterações nas membranas mucosas e na pele. A doença destrói gradualmente as glândulas do corpo. Como resultado, as membranas mucosas ressecam e a pele fica seca e escamosa. Na síndrome de Sjogren, são comuns alterações cutâneas roxas, vermelhidão inflamatória da pele (eritema anular), pápulas e coceira.

Como efeito colateral, alguns pacientes desenvolvem o que é conhecido como síndrome de Raynaud. Isso leva a uma redução do fluxo sanguíneo para os dedos, o que significa que a pele nas áreas afetadas apenas se torna branca. Em seguida, a cor muda para azul devido à falta de oxigênio no tecido e ocorre um aumento reativo do fluxo sanguíneo, os dedos ficam vermelhos e doloridos.

Devido às três colorações típicas da pele (branco-azul-vermelho), a síndrome de Raynaud também é conhecida como o “fenômeno tricolor”. Esse distúrbio circulatório pode durar várias horas e geralmente é desencadeado por frio ou estresse em pacientes de Sjogren.

Você também pode descobrir mais em: Síndrome de Raynaud

Existe um cartão de identificação de deficiência para a síndrome de Sjogren?

Pacientes que sofrem da síndrome de Sjogren têm a opção de solicitar o passe de uma pessoa com deficiência grave. O grau de deficiência (GdB) depende das limitações físicas da vida diária. Dependendo de quais reclamações a pessoa em causa sofre, existem diferentes números de pontos que correspondem ao GdB (por exemplo, 30 pontos correspondem a um GdB de 30). Um especialista médico determina o grau de deficiência individualmente.

A síndrome de Sjogren é hereditária?

A causa exata da síndrome de Sjögren ainda não está clara, mas há evidências crescentes de que, além de influências ambientais e fatores hormonais, componentes genéticos também contribuem para o desenvolvimento da doença. No entanto, o risco de transmitir a síndrome de Sjogren para a criança é relativamente baixo (1-3%).

É seguro engravidar com a síndrome de Sjogren?

Visto que as mulheres de meia-idade em particular são afetadas pela doença, muitas vezes acontece que as pacientes estão ou desejam engravidar. Se a síndrome de Sjögren estiver presente, o desejo de ter filhos deve ser cuidadosamente planejado com o médico assistente e o ginecologista, pois o tratamento da doença geralmente deve ser alterado durante a gravidez. Muitos medicamentos usados ​​na síndrome de Sjögren devem ser descontinuados porque são considerados prejudiciais aos germes ou porque a segurança desses medicamentos durante a gravidez é insuficiente.

Em comparação com a população normal, as mulheres com síndrome de Sjogren primária não apresentam risco aumentado de aborto espontâneo ou parto prematuro.
Na síndrome de Sjögren secundária, esse fator depende muito da doença de base.

Em casos extremamente raros, durante a gravidez, os autoanticorpos da mãe podem ser transferidos para a corrente sanguínea da criança. Isso pode resultar em arritmias e no desenvolvimento de linfomas de células B (um tumor maligno dos gânglios linfáticos) na criança.

Leia também: Gravidez - o que você deve saber!

É possível ter filhos apesar da síndrome de Sjogren?

A presença da síndrome de Sjogren não significa que as mulheres afetadas não devam ter filhos. O risco de parto prematuro ou aborto espontâneo durante a gravidez não é aumentado pela doença e o risco de transmitir a doença para a criança também é relativamente pequeno.

No entanto, as mulheres que desejam ter filhos devem estar cientes de que criar um filho pode ser um fardo psicológico e físico extraordinário, especialmente se uma pessoa não estiver totalmente preparada fisicamente. Em qualquer caso, as pacientes devem conversar com seu médico sobre o planejamento familiar para que a medicação possa ser interrompida antes da concepção e uma opção de tratamento alternativa durante a gravidez possa ser considerada.

O que deve ser considerado na síndrome de Sjogren com tireoidite de Hashimoto?

Uma doença autoimune, como a síndrome de Sjogren, geralmente ocorre junto com outras doenças e vice-versa. Mais de 20% dos pacientes com tireoidite de Hashimoto também sofrem da síndrome de Sjogren.

Se a síndrome de Sjögren ocorre junto com a doença de Hashimoto, isso é referido como "síndrome de Sjögren secundária" (em oposição à síndrome de Sjögren primária, que ocorre sem quaisquer comorbidades). A tireoidite de Hashimoto também é uma doença auto-imune que causa inflamação crônica da glândula tireóide. Como resultado, a glândula tireóide torna-se hipoativa e os pacientes se sentem exaustos e cansados.

A relação exata entre as duas doenças ainda não é totalmente compreendida, mas os processos autoimunes desempenham um papel importante em ambos os casos.

Leia mais sobre isso em: Tireoidite de Hashimoto