raquitismo
introdução
o raquitismo (Do grego ráquis, espinha), é uma doença do crescimento Osso com mineralização prejudicada dos ossos e desorganização das placas de crescimento em crianças.
Ela vai em um Perturbação do metabolismo do fosfato de cálcio de volta, geralmente por meio de um pouca ingestão ou um Desordem metabólica é causado. Na idade adulta, o raquitismo é chamado Osteomalacia designadas.
frequência
O raquitismo é nenhuma doença relatável e, portanto, é difícil determinar os números.
Estatisticamente, no entanto, é surpreendente que as crianças afro-americanas em particular sejam afetadas com mais frequência do que outras. A ocorrência de sintomas típicos, entretanto, é muito rara.
A maioria das crianças mostra apenas um em um laboratório Deficiência de vitamina D. Isso é encontrado com muita frequência e também em países altamente desenvolvidos. Um estudo americano mostrou que quase metade de todas as meninas tinha um nível de vitamina D significativamente baixo no sangue no final do inverno. A deficiência de vitamina D também ocorre epidemiologicamente em países com alta exposição ao sol, pois as mulheres nesses países costumam usar véus pesados por motivos religiosos.
Nos países europeus mostram especialmente bebês e criançasquem está em dieta macrobiótica apresenta sintomas de raquitismo.
Metabolismo de Fosfato de Cálcio
O equilíbrio entre Cálcio e o fosfato no corpo é produzido pelos hormônios calcitriol (vitamina D) e hormônio da paratireóide Calcitonina regulamentado.
A concentração das duas substâncias está intimamente ligada e é regulada com precisão.
A maior quantidade de cálcio e fosfato está na forma de Hidroxiapatita no osso salvou.
Se o corpo registrar muito ou pouco fosfato ou cálcio, o hormônio da paratireóide é liberado. Isso libera cálcio dos ossos ou constrói-o nos ossos. O excesso de fosfato está acima do Rins excretado ou, se houver falta de fosfato, é cada vez mais reabsorvido pela urina. A absorção do cálcio só é possível com o auxílio da vitamina D3, sua produção com o auxílio da radiação ultravioleta da luz solar no pele surge.
A vitamina D3 está então em fígado e o rim por meio de vários precursores (25-hidroxi-colecalciferol) finalmente convertido no calcitriol realmente eficaz (1,25-di-hidroxi-colecalciferol) e permite que o cálcio seja absorvido pelos ossos. Se houver falta de vitamina D3, os ossos tornam-se cada vez mais frágeis, pois a mineralização não pode ocorrer e ocorrem os sintomas típicos de raquitismo.
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causas
Existem basicamente duas formas de raquitismo:
A forma mais comum é Raquitismo por deficiência de cálcio.
Isso é causado pela falta de vitamina D. Isso geralmente surge de uma combinação de um Ingestão insuficiente de vitamina D dos alimentos e ao mesmo tempo muito pouca exposição ao sol.
Em casos raros, há um Defeito da enzima responsável pela deficiência de vitamina D. Isso é chamado Raquitismo dependente de vitamina D tipo 1 e tipo 2 designadas.
Além disso, pode outras doenças intestinais impedir a absorção suficiente de vitamina D pelo intestino (Doença celíaca, Fibrose cística).
Também certas drogas como Fenitoína e fenobarbital para Terapia para epilepsia diminui a absorção do intestino e aumenta a degradação da vitamina D3.
O mais raro Raquitismo por deficiência de fosfato leva a um aumento da perda de fosfato pelos rins e assim perturba o metabolismo e a regulação hormonal do corpo. Diabetes de fosfato é uma forma congênita de perda de fosfato e é chamada raquitismo hipofosfatêmico familiar designadas.
Outras doenças podem causar o Túbulos renais danificados e assim causar uma perda muito alta de fosfato.
A exceção a essas doenças é uma deficiência relativa de fosfato em bebês prematuros. Pode haver crescimento de recuperação em relação à baixa ingestão de fosfato.
Sintomas de raquitismo
Os primeiros sintomas do raquitismo aparecem do segundo ao terceiro mês de vida.
As crianças sofrem de medo aumentado, Inquietação, suar abundantemente e desenvolver um baseado nisso erupção cutânea com coceira (Miliária).
Por volta do 4º mês de vida as crianças desenvolvem um Barriga de rã, Sofra constipação (Constipação) e chute primeiro amolecimento dos ossos do crânio em (Craniotabes).
Além disso, a deficiência de cálcio leva a um Superexcitabilidade dos músculos até Espasmos musculares. O crânio gradualmente se achata e o alargamento das suturas ósseas cria a forma de um crânio quadrado dentro de mais um mês.
Também o Amplie os pulsos e tornozelos aumentando (Sinal de Marfan) Nas placas de crescimento do Costelas do Caixa toráxica dar um passo inchaços perolados nisso como rosário são designados.
Do A erupção do dente ocorre mais tarde, em média e shows Defeitos de esmalte dentário em.
Como a caixa torácica é excepcionalmente macia, o músculo puxa o Diafragma para recuperações (Harrison sulco).
Continue para a etapa Curvaturas das pernasespecialmente Se um em.
Esses sinais típicos são encontrados apenas na infância. Para raquitismo recém-adquirido na idade adulta, que é chamado Osteomalacia não ocorrem deformações ósseas típicas. Normalmente encontrado aqui dor maçante nos ossos e fraturas patológicas.
Sinais de raquitismo
Os sinais típicos de raquitismo incluem inquietação, sudorese e erupção cutânea desencadeada pelo suor, bem como aumento da ansiedade nos primeiros três meses de vida.
No decorrer do início da fraqueza muscular, um abdômen visivelmente distendido (Barriga de rã) causado pelo relaxamento dos músculos abdominais, Flatulência e Tendência para constipação surge.
Depois, há o primeiro Sinais de amolecimento ósseo (Craniotabes), o que leva a um achatamento da parte posterior da cabeça e, no curso, a um aumento da divergência das suturas cranianas com a formação de um crânio quadrado.
A falta de cálcio também pode causar superexcitabilidade muscular e tendência a cãibras. Como as suturas cranianas, os limites da cartilagem óssea das placas de crescimento flutuam para cima a partir das costelas (rosário) e ocorre uma deformação crescente dos punhos e tornozelos.
Outro sinal de deformidade óssea é a curvatura da perna (Se um), a erupção dentária também pode ser retardada e o esmalte dentário defeituoso.
diagnóstico
O diagnóstico é feito pelas alterações ósseas típicas no Imagem de raio x colocado. No entanto, uma vez que não é possível diferenciar entre raquitismo por deficiência de cálcio e raquitismo por deficiência de fosfato, o hormônio da paratireóide deve ser determinado para isso. Isso aumenta com a deficiência de cálcio, com deficiência de fosfato na faixa normal. Além disso, os precursores individuais da vitamina D são determinados em laboratório. Desta forma, você pode dizer exatamente se um clássico Deficiência de vitamina D- raquitismo ou uma forma de raquitismo dependente da vitamina D está presente.
Raio X para raquitismo
Para poder diagnosticar o raquitismo, o anamnês e a exame clínico também o resultado típico de laboratório (Aumento da fosfatase alcalina e hormônio da paratireóide, níveis mais baixos de vitamina D) e as imagens radiológicas.
Uma vez que uma falta geral de calcificação dos ossos e um alargamento das placas de crescimento, bem como deformações ósseas e articulares são sinais típicos de raquitismo, estes podem ser melhor tratados convencionalmente Raio X do pulso (especialmente com Deficiência de vitamina D-raquitismo) ou a articulação do joelho (especialmente com Raquitismo por deficiência de fosfato) confirmar.
As extremidades dos ossos (Epífises) aparecem alargados na radiografia, os eixos ósseos (Diafises) com baixo teor de cálcio e com pseudofraturas e zonas de reabsorção. As zonas de transição entre a extremidade do osso e a haste do osso (Metafises) também mostram um alargamento e aparecem desfocadas.
O sistema trabecular esponjoso dos ossos (substantia spongiosa) está se tornando cada vez mais poroso.
terapia
A terapia depende basicamente do tipo de raquitismo.
Crianças com um Raquitismo clássico por deficiência de vitamina D obter inicialmente Vitamina D e cálcio em altas doses por 3 semanas. A dosagem é então significativamente reduzida durante as 3 semanas seguintes. Depois disso, geralmente é suficiente mudar para um dieta rica em cálcio e exposição solar adequada.
Tem alguma Raquitismo dependente da vitamina D tipo 1 antes, isso não é suficiente. Aqui, a conversão das etapas preliminares é perturbada, de modo que além de cálcio em alta dose Além disso Calcitriol deve ser administrado para que o cálcio possa ser incorporado ao osso. Se o osso for reabastecido com cálcio, a terapia vitalícia com calcitriol é suficiente para manter o nível de cálcio no corpo.
A terapia de Raquitismo dependente de vitamina D tipo 2 é, no entanto, muito mais difícil. A ingestão oral de cálcio e do precursor da vitamina D ausente (dihidroxi-colecalciferol) costuma ser insuficiente aqui. Portanto, deve ser no início da terapia Cálcio geralmente em altas doses através de uma infusão são alimentados. Se o corpo está saturado com cálcio suficiente, ele precisa de cálcio continue a ser tomado por via oral em doses muito altas para a vida tomadas para manter os níveis de cálcio.
No Raquitismo por deficiência de fosfato deve em conformidade com a próxima Fosfato de calcitriol são dados. Se a causa da deficiência de fosfato for um distúrbio enzimático congênito, a substituição ocorre por toda a vida. No caso de um distúrbio renal, isso deve ser tratado com prioridade, se possível, a fim de restaurar a absorção de fosfato do próprio corpo. Os ossos deformados nas crianças geralmente cicatrizam sem terapia adicional, desde que sejam ingeridos cálcio e vitamina D suficientes. No caso de deformidades graves ou raquitismo por deficiência de fosfato, as operações são frequentemente necessárias para restaurar a posição óssea correta (osteotomia de ajuste).
O raquitismo é curável?
Se o raquitismo for detectado em tempo útil e a terapia for iniciada precocemente com o diagnóstico, a maioria dos malpostos e deformações ósseas mostra regressão, a doença subjacente ou a que está por trás da doença desregulação hormonal entretanto, não pode ser completamente curado.
Por um temporário ou mesmo vitalício Vitamina D ou Substituição de calcitriol, uma possível substituição de fosfato e subsequente profilaxia na forma de alimentos contendo cálcio suficiente e exposição ao sol, os sintomas de raquitismo podem ainda ser contidos.
Nos casos raquíticos mais graves, entretanto, as deformações das pernas (pernas arqueadas) podem persistir, de forma que no decorrer da terapia, imobilização com órteses ou mesmo ajuste de osteossíntese podem ser necessárias.
Consequências do raquitismo
As consequências clássicas da doença de Rachtis incluem múltiplas deformações ósseas, especialmente na Espinha dorsal, do pernas e des Caixa toráxicaque pode levar a restrições físicas leves a massivas na vida cotidiana. Além disso, também podem ocorrer distúrbios do crescimento.
Fraqueza muscular generalizada também é freqüentemente perceptível na vida cotidiana.
Também é ruim Formação de dente e uma defesa imunológica restrita pode ser contada entre as consequências do raquitismo, sendo que este pode levar ao aumento de infecções, que podem influenciar fortemente a percepção de saúde.
O aumento da excitação muscular no contexto do raquitismo pode levar ao aumento das cãibras musculares ou até mesmo convulsões.
profilaxia
Para prevenir o raquitismo, o Administração diária de vitamina D3 em comprimido para bebês no primeiro ano de vida recomendado.
A dose é de 500 I.U. por dia e, portanto, está bem acima da dose diária realmente recomendada de 200 I.U. No entanto, a Sociedade Alemã de Pediatria Social gostaria de compensar quaisquer doses diárias esquecidas. Além disso, os efeitos colaterais devido a uma sobredosagem são muito raros e ocorrem apenas com doses acima de 2.000 I.U. por dia. A dosagem também se aplica a bebês amamentados ou fórmulas alimentadas com mamadeira com uma quantidade especificada de cálcio aumentada. Em alguns casos, é recomendado administrar o comprimido de vitamina D durante o segundo inverno.
Resumo
O raquitismo é uma doença relativamente comum causada por um Deficiência de cálcio ou fosfato causado. Você pode através de um diminuição da ingestão, excreção aumentada ou um distúrbio enzimático congênito surgir e se alimentar na primeira infância Deformações ósseas e Crescimento atrofiado.
Além disso, a deficiência de cálcio espasmos musculares graves surgir. O raquitismo pode ser encontrado no Imagem de raio x diagnosticar a má oclusão típica dos ossos e, com a ajuda de vários parâmetros laboratoriais, classificá-los em raquitismo por deficiência de vitamina D clássico ou raquitismo dependente de vitamina D congênito.
O mesmo se aplica ao raquitismo por deficiência de fosfato, que ocorre devido a danos renais ou defeitos enzimáticos.
A terapia consiste na Substituição de cálcio ou fosfato e vitamina D3. Além disso, no caso de defeitos congênitos, os hormônios correspondentes e os precursores da vitamina D devem ser fornecidos, às vezes para o resto da vida. As deformações dos ossos podem diminuir com a ingestão suficiente de cálcio. No caso de deformações pronunciadas, deve ser realizada uma osteotomia. Na Alemanha, o raquitismo deve ser evitado pela substituição oral diária de vitamina D no primeiro ano de vida.
