Neoplasia endócrina múltipla

Todas as informações fornecidas aqui são apenas de natureza geral, a terapia do tumor sempre pertence às mãos de um oncologista experiente!

Sinônimos

Médico: Tumor produtor de hormônio

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introdução

No neoplasia endócrina múltipla é um autossômico dominante doença hereditária. Isso está associado à liberação de hormônios e é uma síndrome rara. As neoplasias MEN (neoplasias endócrinas múltiplas) se manifestam em diferentes órgãos e, portanto, levam a quadros clínicos diversos, dependendo da exposição hormonal do órgão.

Classificação

o neoplasia endócrina múltipla é dividido em 2 tipos, que se manifestam em órgãos diferentes. É assim que você distingue MEN tipo 1, tambem como Síndrome de Wermer referido, de MEN tipo 2. Para maior clareza, os dois tipos com sintomas, terapia e diagnóstico são considerados separadamente abaixo.

Síndrome de Wermer tipo 1 masculina

Do Tipo 1 neoplasia endócrina múltipla é caracterizada por um acúmulo familiar de tumores da Glândula pituitária, Paratireóide e a pâncreas (Pâncreas).

frequência

o neoplasia endócrina múltipla é uma doença rara. A prevalência é de cerca de 1: 100.000.

causa raiz

O quadro clínico de Síndrome de Wermer (neoplasia endócrina múltipla) pode ser familiar, mas também esporádico. Em alguns casos, a neoplasia endócrina se deve a um Mutação genética no gene menin. Isso está no cromossomo 11 e é suprimido quando funciona corretamente Crescimento do tumor (Supressor de tumor). Este gene é acessível para análise genética e, portanto, pode ser testado em casos de neoplasias endócrinas múltiplas que ocorrem nas famílias.

Sintomas

Os sintomas de neoplasia endócrina múltipla dependem da localização dos tumores. Basicamente, os tumores em Glândula pituitária, Paratireóide e pâncreas todos ocorrem ao longo do tempo, mas em ordem cronológica diferente. Normalmente isso determina Primeira manifestação do tumor os sintomas. Além disso, nem todo tumor produz todos os hormônios listados abaixo. Assim, o quadro clínico é composto pelos diversos efeitos hormonais, dependendo da manifestação e função do tumor. Além disso, os tumores benignos e malignos podem ocorrer mistos.

Glândula pituitária

o Glândula pituitária produz vários hormônios. Isso inclui, entre outras coisas Hormônio do crescimento STH. No caso de superprodução, vem aqui clinicamente para um Estatura alta (Acromegalia). Destes são especialmente aqueles Pés e mãos, tal como nariz e Orelhas afetados. Além disso, os órgãos internos também crescem cada vez mais, podendo levar a problemas de espaço e restrições funcionais. A glândula pituitária também produz o hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) Isso estimula o Córtex adrenal e assim leva a Síndrome de Cushing.

A razão para isso é uma produção excessiva de Cortisolo que leva a uma aparência externa típica com Face da Lua, Obesidade do tronco e Pescoço de touro conduz. A glândula pituitária também produz prolactina. Este hormônio está durante o gravidez responsável pela produção de leite. Se a prolactina for superproduzida por um tumor, irregularidades ou ausência de Período menstrual. Também pode levar à produção e secreção de leite pelas glândulas mamárias. Claro, isso só é clinicamente perceptível se não houver gravidez ou se não houver amamentação. UMA Superprodução de prolactina no entanto, também pode prosseguir sem sintomas.

Paratireóide

o Paratireóide forma o hormônio da paratireóide. Isso regula que Balanço de cálcio e fosfato no corpo e é responsável por construir e quebrar ossos. De acordo com essa função, pode ser por meio de um Tumor de paratireoide ocorrem desequilíbrios de cálcio e fosfato. Sintomático, isso leva muito claramente aumento da necessidade de urinar e consequentemente também aumentou significativamente Com sede. Também pode náusea e Vomitar ocorrer (neoplasia endócrina múltipla).

pâncreas

Também o pâncreas produz vários hormônios que levam a diferentes quadros clínicos. Em Superprodução de gastrina que surge Síndrome de Zollinger-Ellison. Isso vai com mais Ocorrência de úlceras gástricas de mãos dadas. Clinicamente, isso leva a dor de estômago e Sangrando no estômago. Em alguns casos, podem inicialmente ser completamente assintomáticos. Se o tumor produz uma quantidade elevada de insulina, pode quedas repentinas de açúcar no sangue ocorrer. Especialmente se nenhum alimento for consumido por algumas horas. Aqui se trata de náusea, Mal-estar, Tremer, suor e inconsciência. Se houver uma superprodução do polipeptídeo intestinal vasoativo, surge o quadro clínico da síndrome de Verner-Morrison. Isso é acompanhado por diarreia aquosa maciça e uma grande perda de potássio. Essa deficiência de potássio pode resultar em arritmias cardíacas. Forma o pâncreas através de Tumor muito glucagon, isso costuma acontecer com sintomas típicos de pele. Além disso, a tolerância ao açúcar no corpo é perturbada. Será aumentado Serotonina Formada no tumor, a imagem mostra aumento da mobilidade no trato gastrointestinal. isto leva a dor de estômago e aguado Diarréia.

Diagnóstico

o Investigação do neoplasia endócrina múltipla tipo 1 depende dos sintomas e do aumento dos níveis hormonais de cada um dos tumores acima. O teste genético deve sempre ser realizado em pacientes com essa neoplasia para descartar uma mutação genética. Além disso, se a mutação do gene estiver presente, uma história familiar deve ser obtida. Os pacientes com a mutação MEN-1 devem ser examinados regularmente para detectar o tumor o mais cedo possível e ser capazes de tratar o tratamento antes que os sintomas apareçam.

terapia

o Terapia de neoplasia endócrina múltipla geralmente consiste no remoção cirúrgica do tumor. Além disso, os efeitos hormonais individuais podem ser suprimidos com a ajuda de hormônios. Isso também pode reduzir o tumor e tornar a cirurgia evitável.

previsão

o neoplasia endócrina múltipla familiar é melhor tratável e curável do que as neoplasias que ocorrem esporadicamente. Isso está relacionado principalmente ao diagnóstico precoce e, portanto, à possibilidade de terapia precoce.