Fissura labial e palatina

Sinônimos

Médico: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Inglês: queilognatouranose

introdução

Na Europa, há estatisticamente 1 criança em 500 recém-nascidos com fissura labiopalatina (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) nascermos. Esse é um número relativamente alto, por isso a formação de gap é uma das deformidades faciais congênitas mais comuns.

Eles surgem durante o período de transição do segundo para o terceiro mês de gravidez. Porém, não ao mesmo tempo, mas primeiro a fenda labial e a mandíbula se desenvolvem e depois a fenda palatina.

Enquanto as duas metades da face se desenvolvem separadamente e geralmente se unem em um momento específico, a fenda labial e palatina não se desenvolve.
A formação de uma lacuna pode assumir diferentes dimensões. Por exemplo. apenas o lábio tem uma lacuna que se estende até a narina, ou há uma extensão através da fileira de dentes da mandíbula superior para a formação completa da lacuna incluindo o palato duro e mole. Às vezes, apenas uma úvula rachada é a única indicação de uma fenda lábio-palatina.

Fenda labial e palatina às vezes são detectadas na ultrassonografia, mas não após o nascimento. As fendas podem ser completas ou incompletas, unilaterais ou bilaterais. Os lábios, mandíbula e céu da boca podem ser afetados juntos ou individualmente. O lado esquerdo é afetado com mais freqüência do que o direito.

No passado, as formações fissuradas também eram conhecidas como "lábio leporino" ou "garganta de lobo". Como essas não são expressões médicas e podem ser percebidas como ofensivas pelos afetados, deve-se manter a fissura labiopalatina.

causas

A causa da fissura labiopalatina é uma malformação do 4º ao 10º Semana embrionária. Entre os dias 5 e 7 Fenda labial e mandíbula aparecem a partir da semana 8, fenda palatina a partir da semana 8. Os tecidos não crescem juntos durante este período devido a influências externas e internas.

Muitas vezes fala-se de um história multifatorial, uma vez que, na maioria das vezes, vários fatores agem simultaneamente e entre si.

Em cerca de 70% dos casos, a fenda labial e palatina ocorre de forma isolada, ou seja, sozinha, como o único defeito. Nos 30% restantes, o recém-nascido apresenta outra malformação. Muitas vezes, uma coluna está associada a diferentes síndromes, como o Trissomia 21, também chamada de síndrome de Down. Se a causa da doença está na genética e na hereditariedade, fala-se de fatores internos. Se já surgiram lacunas na família, o risco de formação de mais lacunas com mais descendentes é ligeiramente maior. A consulta com o médico responsável geralmente ajuda aqui.

Os fatores externos são influências que afetam externamente a gestante. Se a mãe fumar durante a gravidez, isso pode prejudicar o bebê de várias maneiras. Não importa se você fuma ativamente ou passivamente. As substâncias tóxicas contidas nos cigarros agem como veneno no corpo do feto. O mesmo se aplica ao consumo de álcool pela mãe durante esse período.

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A radiação ionizante, ou seja, a produção de imagens de raios-X, também pode ser a origem para a formação de uma lacuna. Os raios X podem danificar o DNA da criança, o que pode fazer com que os tecidos se desenvolvam inadequadamente. Para evitar que isto aconteça, é sempre muito importante informar o médico que a trata de que está grávida! Tomar medicamentos durante a gravidez também pode ter consequências graves. Especialmente Corticosteróidescomo o cortisol, que tem efeito antiinflamatório, são suspeitos de causar tal doença.

Em caso de estresse e estresse psicológico, o corpo também libera seu próprio cortisol, o que também não é benéfico para o feto. Outros fatores incluem ser muito velho ou muito jovem, bem como nutrição inadequada para a mãe, sangramento no útero ou febre são perigosos para o feto.

Sintomas

No caso da fissura labiopalatina, não se fala diretamente dos sintomas que ocorrem no paciente. Em vez disso, são diferentes efeitos ou distúrbios funcionais que surgem da doença. Esses distúrbios afetam principalmente o nariz, os ouvidos e o órgão da fala.

A dificuldade respiratória geralmente ocorre porque as narinas podem estar achatadas ou o septo nasal curvo. É mais difícil comer porque a sucção não funciona bem. No entanto, podem ser feitos pratos para beber para os mais novos alguns dias após o nascimento, para evitar este problema.

Muitas crianças também têm dificuldade para falar, sons de fricção, plosivas e vogais são pronunciados de forma diferente. Um último ponto importante é o problema da ventilação do ouvido médio. Uma fenda palatina pode alterá-lo, o que pode levar a otite média constante ou deficiência auditiva. No entanto, isso pode ser evitado inserindo um tubo. Se a mandíbula superior for afetada pela lacuna, dentes desalinhados são possíveis. Às vezes, alguns dentes nem mesmo são criados devido à lacuna. Em uma idade avançada, as operações geralmente são necessárias para conectar as partes faciais que não cresceram juntas. A psique freqüentemente sofre com isso.

Problemas com amamentação

Visto que a fenda lábio-palatina deve ser equiparada a uma conexão entre a boca e o nariz, surgem problemas com a ingestão e absorção de alimentos. É importante saber que alimentar o recém-nascido com fissura sempre leva até 30 minutos a mais do que crianças sem fendas, independentemente de serem alimentadas com mamadeira ou amamentadas.

Se a sucção não for possível com a ajuda de um bebedouro feito sob medida que separa os dois cômodos e, portanto, em muitos casos facilita a alimentação, outros auxiliares devem ser usados.

A tentativa é feita para alimentar a criança com o auxílio de uma seringa enquanto ela está apoiada no peito. O leite pode ser previamente bombeado com uma bomba. Outra variante é colocar um dedo na boca do bebê e simultaneamente despejar o leite com uma seringa. Esta variante é conhecida como alimentação com os dedos. Também existem mamadeiras alongadas para amamentar quando a amamentação não funciona. Estes assim chamados Aspirador Habermann ter um bocal mais comprido, o que deve facilitar o ato de engolir. Os “sugadores SpecialNeeds”, desenvolvidos especialmente para crianças que não conseguem exercer o reflexo de sucção devido a doenças e defeitos genéticos, também são úteis. Com uma válvula de retorno, nenhum ar pode entrar na garrafa e uma válvula de fenda pode regular a quantidade de leite que entra na boca da criança. Por exemplo, um lábio leporino isolado pode simplesmente ser coberto com um dedo para que o bebê possa sugar o seio. Claro, também há muitas operações a serem realizadas nas primeiras semanas e meses para que todos os problemas de funcionamento possam ser corrigidos o mais rápido possível.

Na maioria dos casos, entretanto, esses auxiliares não são necessários e o prato de beber é suficiente para praticar a sucção correta.

Em caso de dúvidas, é aconselhável consultar os médicos assistentes, ortodontistas e parteiras.

terapia

Ajude a criança o mais cedo possível a melhorar a ingestão de alimentos. Um prato para beber pode ser feito individualmente alguns dias após o nascimento. Ele é inserido na lacuna e, portanto, separa o nariz da boca ou garganta. Essa separação espacial permite que a criança engula melhor e se acostume com a sensação das condições anatômicas normais. O prato de beber tem reentrâncias em locais para permitir que o tecido cresça ainda mais.

A fenda lábio-palatina deve ser fechada por intervenções cirúrgicas até os 3 anos de idade, no máximo. Como primeira medida, a lacuna no palato pode ser fechada com uma placa de palato.

No entanto, várias operações são necessárias para restaurar totalmente as condições anatômicas normais. Eles eliminam não apenas defeitos funcionais, mas também estéticos.

Uma rápida normalização da estética e uma restauração completa da função falam a favor de uma operação precoce.

A minimização do risco cirúrgico e a inibição do crescimento provocada pela cirurgia falam a favor da consulta tardia.

Normalmente, diz-se que o bebê está pronto para a cirurgia quando tem 4,5 quilos e 10 semanas de vida. Após aproximadamente 6 meses, a cirurgia de lábio, mandíbula e entrada nasal é a primeira coisa a fazer. Os palatos duros e moles fecham em menos de um ano. Outras operações são realizadas em idade avançada.

Acima de tudo, as dificuldades de linguagem podem ser eliminadas por meio de medidas operacionais. Anomalias na posição dos dentes devem ser eliminadas por medidas ortodônticas. A suscetibilidade à cárie dentária é aumentada nessas crianças; portanto, requerem higiene oral cuidadosa.

Se houver distúrbios da fala, exercícios de terapia da fala são indicados.

Chupeta para fissura labiopalatina

No caso de fissura labiopalatina, a primeira operação ocorre bem cedo. A chupeta não deve ser usada imediatamente após a operação, pois existe o risco de a sutura romper a costura. Caso contrário, chupetas são permitidas, mas não é fácil encontrar a chupeta certa. Os mais simples, muitas vezes, simplesmente caem da boca pela fenda. Recomenda-se chupeta em formato de cereja com haste mais longa, mas em geral você deve simplesmente verificar qual chupeta se adapta à situação individual da criança e qual a criança aceita.

Fenda labial e palatina em ambos os lados

A fissura labiopalatina bilateral é a forma mais grave do defeito, na qual os pacientes apresentam duas fendas isoladas à direita e à esquerda do centro do lábio, que se encontram novamente no palato mole. Esta variante da formação de lacuna era anteriormente conhecida como "boca de lobo".

Em várias operações de cirurgia maxilofacial combinada com otorrinolaringologista, ortodôntica e fonoaudiológica, as lacunas são fechadas e se tenta restaurar o defeito. As duas operações principais são o fechamento dos lábios e o fechamento do palato. No decurso do crescimento, também podem ocorrer osteoplastia de fenda, rinoplastia e tratamentos ortodônticos.

Portanto, cada caso é individualmente diferente e planejado de maneira diferente, dependendo se uma coluna está completa, incompleta ou isolada. Quanto mais pronunciada for a forma da fenda, mais longo será o caminho da terapia. No caso de fissura labiopalatina bilateral, é necessária a maior quantidade de terapia.

Diagnóstico

Ultra-som como diagnóstico pré-natal

Os primeiros sinais de fissura labiopalatina já podem ser vistos na ultrassonografia. Dispositivos de ultrassom modernos, em particular, têm um nível muito alto de precisão. Um médico experiente pode reconhecer uma fissura já na 14ª semana de gravidez, desde que a criança fique convenientemente deitada durante o exame de ultrassom. Os futuros pais também são informados imediatamente da suspeita para que possam ser informados sobre as opções de tratamento o mais rápido possível.

O ginecologista e a obstetrícia fazem isso antes do nascimento. Às vezes, a fenda só é reconhecida após o nascimento. Isso ocorre principalmente com fendas muito pouco pronunciadas ou internas.

Um exame de diagnóstico detalhado deve ser pago em particular pelos pais e custa entre € 200 e € 400. O encaminhamento do ginecologista para reembolso de despesas pelo plano de saúde só pode ocorrer em casos especiais - por exemplo, se já houver um caso de fissura labiopalatina na família. Em famílias com ocorrências múltiplas na árvore genealógica, existe um risco aumentado de que o feto também tenha esse defeito. Com o diagnóstico de ultrassom pré-natal, no entanto, só é possível ver a fenda labial, mas o interior da boca do feto teria que ser inspecionado para fissura de mandíbula e palato, o que não é possível antes do nascimento.

Se a fenda for descoberta no início da gravidez, outros sistemas orgânicos também devem ser examinados com precisão. O risco de outra malformação gira em torno de 30%.

Herança

O risco básico de uma criança desenvolver fissura labiopalatina é de cerca de 0,2%, ou seja, uma criança em 500 nasce com ela. Essa malformação ocorre com mais frequência em famílias nas quais já ocorreu fissura labiopalatina. Se um dos pais está entre as vítimas, o risco para o primeiro filho é de cerca de 3%, para o segundo é até de 15-17%. Se ambos os pais forem afetados, pode-se esperar que em cerca de 35% dos casos os filhos também adoeçam.

Se a criança tiver a doença pela primeira vez na família, o risco aumenta para cerca de 4-6% de que outro bebê nasça com esta doença. Se dois bebês nascerem assim, o risco aumenta ainda mais. De acordo com vários estudos, as fendas ocorrem com mais frequência entre os nativos da Austrália ou da América, a Europa está no meio. A fenda labial e palatina é a menos comum na África. Como exatamente a herança procede ainda não foi claramente esclarecido no momento.

frequência

A frequência de ocorrência de um tipo de fenda labial e / ou palatina é de 1: 500. No entanto, com exceção da síndrome de van der Woude, não é um defeito genético isolado. É uma interação de influências ambientais multifatoriais, mas mais pesquisas estão sendo realizadas, pois ainda não é parcialmente compreendido por que esse mau posicionamento ocorre.

o Lábio leporino ocorre durante o desenvolvimento entre 5 e 8 Semana embrionária nisso Fenda palatina e mandíbula durante os dias 7 a 9 Semana embrionária. Portanto, o risco de fissura labiopalatina aumenta com o uso externo de medicamentos e drogas no primeiro trimestre (1º ao 3º mês de gestação).

Isso inclui principalmente o fumo e as dioxinas, que ainda são consideradas cancerígenas e estão escondidas em muitos alimentos.Além disso, os benzodiazepínicos, comumente conhecidos como sedativos ou pílulas para dormir, são considerados um possível fator na fenda labiopalatina. Esses incluem Valium, Diazepam ou Oxazepamque as pessoas gostam de voltar para encontrar a paz. Doenças mentais na gestante e fome crônica, como distúrbios alimentares, são outro fator. De acordo com as pesquisas mais recentes, a doença da rubéola no primeiro trimestre da mãe também é a causa de uma fenda labial e palatina.

Resumo

A fissura labiopalatina é um defeito que ocorre durante o desenvolvimento facial embrionário. A formação de lacunas pode atingir diferentes dimensões. Existem queixas funcionais e estéticas. A terapia consiste no fechamento das fendas por meio de diversas intervenções cirúrgicas que levam ao restabelecimento da função e estética normais.

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