Síndrome de Goodpasture
introdução
o Síndrome de Goodpasture, em inglês membrana basal anti-glomerular (GBM) doença / doença anti-GBM, é um dos vários violentos, mas felizmente raramente ocorre Doenças autoimunes. Em doenças autoimunes, seu próprio corpo se forma anticorpo, na verdade, "bons anticorpos" do próprio sistema imunológico do nosso corpo, contra as próprias estruturas do corpo ou células. Normalmente, esses anticorpos só se formam depois que uma pessoa entra em contato com uma substância estranha ao corpo, a reconhece como tal graças às suas estruturas superficiais desconhecidas e ativa as células de defesa do próprio corpo. Estes são então formados e modelados especificamente para este tipo de substância estranha e, portanto, patógenos potenciais. Portanto, você só pode reconhecer este tipo e, de outra forma, é inofensivo, portanto, nenhum dano adicional ao nosso corpo. Mas se acontece que o corpo repentina ou gradualmente não reconhece mais estruturas corporais familiares como pertencentes a ele, ele também as classifica como corpos estranhos e passa a tratá-las como tais. O que se segue também é o bastante normal em cascata, necessário para a sobrevivência Reação de defesa do corpo - só agora as próprias estruturas do corpo são atacadas e combatidas.
Causas da Síndrome de Goodpasture
O desenvolvimento de uma doença autoimune pode ter uma grande variedade de causas. Por exemplo, existem certos determinado geneticamente e doenças autoimunes hereditárias. Outros são adquirido, por exemplo, através de um anterior Infecção por bactérias ou vírus. Outros podem passar também Substâncias toxicascom que alguém entrou em contato. Por último, mas não menos importante, em um grande número de casos é fácil não está claro e nenhum gatilho adicional pode ser determinado.
As causas da Síndrome de Goodpasture são completamente obscuras, mas acredita-se que haja uma série de fatores desencadeantes que atuam juntos. Aparentemente eles estão jogando Doença pré-existente o paciente desempenha um papel importante, por exemplo a gripe (como foi o caso do paciente que foi descrito pela primeira vez em 1919 pelo patologista americano Ernest Goodpasture (17 de outubro de 1886 a 20 de setembro de 1960), aqui também era o anterior Infecção por influenza). Links para a tuberculose pulmonar também foram descritos. Na síndrome de Goodpasture, uma reação alérgica-hiperérgica tipo 2 Autoanticorpos (principalmente IgG1 e IgG4, mas em 1/3 dos casos também IgA e IgM) especificamente contra o Colágeno tipo IV nas membranas basais os glomérulos (as menores unidades do rim chamadas corpúsculos renais), que também se encontram nos pulmões. Isso explica por que os mesmos autoanticorpos destroem as membranas basais dos pulmões e dos rins. Nos pulmões, leva a Sangrando no tecido pulmonar mesmo em e para tosse sangrenta. Nos rins, o sangue passa para a urina (primária) e ocorre hematúria.
Na síndrome de Goodpasture, o corpo começa a formar anticorpos contra a membrana basal (que são, portanto, chamados de anticorpos anti-GBM), que finalmente se torna um danos graves aos rins e pulmões conduz.Devido ao envolvimento dos rins, pode acontecer mais cedo ou mais tarde que a pessoa afetada desenvolva hematúria, ou seja, o sangue pode ser encontrado na urina e sofre de hipertensão (uma vez que o rim é uma parte essencial do sistema de regulação da circulação sanguínea humana).
diagnóstico
Na síndrome de Goodpasture, o corpo começa a formar anticorpos contra a membrana basal (que são, portanto, chamados de anticorpos anti-GBM), o que acaba causando graves danos aos rins e aos pulmões. Devido ao envolvimento dos rins, pode acontecer mais cedo ou mais tarde que a pessoa afetada desenvolva hematúria, ou seja, o sangue pode ser encontrado na urina e sofre de hipertensão (uma vez que o rim é uma parte essencial do sistema de regulação da circulação sanguínea humana).
A síndrome de Goodpasture é diagnosticada por meio da detecção laboratorial de anticorpos antimembrana basal e depósitos de imunoglobulina nas membranas basais dos glomérulos, que são coletados em uma biópsia renal de um ou de ambos os rins.
tratamento
A base do tratamento da síndrome de Goodpasture é a administração de Imunossupressores, (tal como Ciclofosfamida) e Glicocorticóides (ou seja, cortisona) e uma troca de plasma ("Plasmaferese“) Para remover os anticorpos circulantes. A sobrevivência em 1 ano em uma retrospectiva no Reino Unido é de 100% e a sobrevivência renal é de 95%.
De acordo com descobertas recentes, uma adição eficaz ao tratamento é Anticorposque intervêm no processo imunológico. O anticorpo Rituximab (MabThera®) contra um antígeno de superfície de linfócitos B e linfócitos pré-B aparentemente leva a uma melhora significativa no prognóstico a longo prazo.
frequência
A síndrome de Goodpasture, como todas as doenças autoimunes, é uma doença muito rara. Estima-se que para cerca de 1 milhão de habitantes 1 sofredor da síndrome de goodpasture. Os homens parecem ser afetados um pouco mais frequentemente do que as mulheres. A idade dos pacientes é muito variável, foram relatados casos de 10 a 90 anos. o Pico de doença, a idade em que a maioria dos pacientes o adquiriu por volta dos 30 e cerca de 60 anos (As pessoas de 60 anos geralmente são mulheres que tiveram doença renal em algum momento de sua vida). De acordo com um estudo chinês sobre a síndrome de Goodpasture, os pacientes mais velhos geralmente apresentam um curso um pouco mais brando da síndrome de Goodpasture.
Curso da doença
No início da doença quase não há nenhum ou muito poucos autoanticorpos presentes e, portanto, o Sintomas também bastante sutis. No teste de urina você já pode ver um ligeiro Microhematuria determinar (ou seja, que já existe sangue na urina, embora em concentrações tão baixas que não possa ser visto a olho nu, mas só pode ser diagnosticado com a ajuda de tiras de teste de urina especiais). O dano renal incipiente pode levar a um hipertensão renal venha um pressão alta causada por insuficiência renalque por sua vez pode causar sintomas e complicações. Na maioria dos casos, no entanto, um diagnóstico detalhado só é iniciado quando a síndrome de Goodpasture está em um estágio avançado e o paciente respondeu Tossindo sangue sofre e que O sangue na urina também é facilmente visível ao olho humano é.
Essas duas características - tosse com sangue e sangue na urina - também devem fazer um médico experiente pensar imediatamente na síndrome de Goodpasture, especialmente se a insuficiência renal estiver progredindo rapidamente.
o Biópsia renal (a coleta de pequenas amostras do rim em um pequeno procedimento cirúrgico) é a maneira mais segura de diagnosticar a síndrome de Goodpasture. A glomerulonefrite progressiva rápida pode então ser detectada na amostra de rim enviada ao laboratório histológico. No imunofluorescência direta (Outra possibilidade para os médicos examinarem em um laboratório histológico) com anticorpos fluorescentes contra a imunoglobulina humana, a fluorescência linear é encontrada na membrana basal glomerular (a "placa de base" do tecido renal). Em casos raros, a insuficiência renal de progressão rápida predomina sem tosse com sangue. Entre os valores laboratoriais analisados a partir da amostra de sangue, os valores renais aumentam de forma rápida e acentuada e também pode-se ver os circulantes Anticorpos anti-GBM provar. A gravidade dos sintomas que o paciente apresenta depende da quantidade de anticorpos produzidos no corpo. Se houver tosse com sangue, um estágio avançado da síndrome de Goodpasture já foi alcançado e o diagnóstico imediato e o início da terapia são de extrema importância. No caso de um curso foudrant (= muito tempestuoso) da doença, outro ocorre em um curto espaço de tempo Insuficiência respiratória e insuficiência renal. Devido à perda de sangue pela urina, os pacientes desenvolvem anemia grave (a Anemia) À medida que os rins são cada vez mais afetados, a hipertensão e a insuficiência renal tornam-se mais pronunciadas.
No passado, uma doença como a Síndrome de Goodpasture sempre foi fatal. Hoje, no entanto, graças aos métodos modernos e possibilidades da medicina de hoje, pelo menos o envolvimento pulmonar é possível trate bem ser capaz de. No entanto, uma vez que os rins se tornaram insuficientes, eles não podem curar novamente, de modo que um Terapia de reposição renal, ou seja, diálise ou um transplante de rim deve ser considerado.
