doença de Paget
Nota importante:
A doença de Paget é usada como sinônimo para duas doenças diferentes. Por outro lado, a doença de Paget é uma doença da área de ginecologia e câncer.
A doença de Paget na área da ginecologia é um tumor maligno (câncer) do ducto de leite na área do mamilo feminino.
O tópico a seguir trata exclusivamente da doença de Paget na área de ortopedia.
Sinônimos em um sentido mais amplo
- Osteíte deformante
- Deformantes de osteodistrofia
- doença de Paget
Inglês: doença de Paget
definição
No qual doença de Paget é uma osteopatia localizada (= doença óssea).
Como parte desta doença, chega a remodelação óssea excessiva. Essa conversão acaba levando a um estrutura óssea anormal. É por meio dessas remodelações ósseas e estruturas ósseas anormais que os afetados se tornam osso propenso a quebra (por exemplo Fratura do colo femoral) e deformações (deformação dos ossos).
O quadro clínico de doença de Paget pode ocorrer a partir dos 40 anos. A idade média das pessoas afetadas é de 60 anos. Como a doença geralmente nenhuma reclamação particular ou “típica” causas e na maioria dos casos é diagnosticado “ao acaso”.
No início da doença, pode ser demonstrado um aumento da atividade dos chamados osteoclastos (= células que degradam as substâncias ósseas).
Um distingue um assintomático e um curso sintomático a doença.
Debaixo de curso assintomático entende-se que a doença foi diagnosticada como um chamado "achado incidental" e não um local principal de manifestação (por este entende-se um cozinharque sofre especialmente com a doença de Paget) pode ser corrigido.
Paciente com um curso sintomático Ter Dor especialmente no sistema músculo-esquelético (especialmente: Desconforto na coluna).
frequência
Como já mencionado acima, as doenças ocorrem doença de Paget geralmente a partir dos 40 anos. A idade média é presumida em cerca de 60 anos.
A probabilidade de doença é de aproximadamente 1 : 30 000, isso significa que, em média, há um paciente para cada 30.000 pessoas com maior probabilidade de doença de Paget.
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causas
Atualmente, a causa exata do doença de Paget ainda não está claro.
Torna-se algo chamado de Infecção de vírus lenta do esqueleto discutido, que agora também é considerado como aparentemente provável.
Sob um Infecção de vírus lenta um entende um Infecção viral, que progride lentamente através de meses a anos de incubação. Como a causa do doença de Paget em particular, uma infecção por vírus com algo chamado Paramixovírus visto.
este Vírus paramoxy promover a atividade de Osteoclastos (Células que degradam a substância óssea). Essa hiperatividade acelera a quebra dos ossos Osteoblastos (= Células que formam os ossos), então, causam este aumento da quebra óssea Tentativa de reparação Saldo.
Como resultado dessas tentativas de reparação, ocorre um cultivo ósseo apressado e descoordenado. Após um exame mais minucioso dessas adições ósseas, torna-se aparente que são um estrutura óssea submineralizada exposição, é por isso que há deformação e muito rápida e facilmente também Ossos quebrados pode vir.
Sintomas
Como já descrito acima, um distingue um assintomático e um curso sintomático a doença.
Por curso assintomático entende-se que a doença foi diagnosticada como um “achado fortuito” e nenhum local de manifestação principal pode ser determinado.
Os pacientes com um curso sintomático têm dor, especialmente no sistema músculo-esquelético (especialmente: Desconforto na coluna).
Todos os dois cursos do doença de Paget tem em comum que, devido ao aumento das atividades do Osteoclastos mais produtos residuais devem ser eliminados do corpo.
Esses "produtos residuais" incluem, por exemplo, aminoácidos (especialmente Hidroxiprolina) e podem ser detectados na urina.
o Osteoblastos entretanto, tente construir massa óssea e equilibrar o processo de osteoclastos.
Essa atividade pode ser comprovada, por exemplo, por um exame de sangue / valores laboratoriais. O aumento da atividade dos osteoblastos leva a um aumento da enzima "fosfatase alcalina"(= AP). A fosfatase alcalina é encontrada em muitos órgãos, como também o fígado antes, por isso é importante usar o "AP específico para cozinhar" = ALP ou Ostease, im sangue para determinar.
De quais partes do corpo doença de Paget afetados podem ser diferentes. A existência de um local principal de manifestação (forma sintomática da doença de Paget) varia de pessoa para pessoa.
Possíveis sintomas do doença de Paget estão listados abaixo:
- Deformações dos ossos
- Maior probabilidade de fraturas (risco de fraturas ósseas)
- dor local
- Estresse cardiovascular
- Espasmos musculares através de cargas incorretas
- Superaquecimento devido à formação de novos vasos sanguíneos
- Varizes (Varicose)
- Estreitamento de vários tratos nervosos (compressão nervosa)
Formação de recidivas malignas (= neoplasias) (bastante raro: <1%), transição para Osteosarcoma.
diagnóstico
Isso é de extrema importância Imagem de raio x, porque nos estágios iniciais da doença o Osteólise (Dissolução óssea) e, posteriormente, a estrutura de fita grossa do osso esponjoso típica da doença (= estrutura esponjosa de feixes ósseos finos) pode ser demonstrada.
o aumento da remodelação óssea também pode ser feito com um Cintilografia óssea provar e representar. Via de regra, essa remodelação óssea é confirmada por meio de radiografia após cintilografia.
Cintilografia doença de Paget
Pode-se muito bem ver o forte acúmulo no osso da coxa direita (Fêmur) por meio da alta atividade do metabolismo ósseo
UMA aumento da atividade osteoclástica no entanto, leva ao aumento da degradação e, conseqüentemente, à formação de produtos residuais que devem ser eliminados do corpo.
Esses "produtos residuais" incluem, por exemplo, aminoácidos (Hidroxiprolina) e pode estar em urina ser provado.
Conforme já descrito na subseção “Sintomas”, o aumento da atividade dos osteoblastos pode ser demonstrado pelo aumento da enzima “fosfatase alcalina” (= AP), especialmente a “fosfatase alcalina óssea específica” ALP.
Em termos de diagnóstico diferencial, no entanto, um Doença hepática excluídos, pois também pode ser responsabilizado pelo aumento da AP.
Nos casos em que o diagnóstico ainda não está claro após todos os métodos de exame, um Biópsia óssea (A obtenção de uma amostra de tecido) pode ser realizada.
Além disso, a doença de Paget necessita de diagnóstico diferencial
ainda de Metástases ósseas e outras doenças ósseas, como o Osteomalacia (= aumento dos tecidos moles e tendência à flexão dos ossos devido à incorporação inadequada de minerais no osteóide).
Geral
O envolvimento dos ossos do crânio principalmente passa por um deformação ou Aumento de tamanho do Crânio porque se torna visível bem cedo na cabeça devido à falta de gordura e tecido conjuntivo. Por exemplo, os pacientes relatam que chapéus ou capacetes não servem mais corretamente.
Roentgen
Existe uma suspeita de que o Ossos do crânio de doença de Paget geralmente são afetados primeiro Imagem de raio x feito do crânio.
no Estágio inicial a doença está nela ponto focal, pontos brilhantes ovais reconhecível no começo Perda óssea (Osteólise) indicam. Mais tarde vem devido às "tentativas de reparo" células de construção óssea (Osteoblastos) produção excessiva de substância óssea, que é refletida na imagem de raios-X por um Alargamento dos ossos do crânio com estrutura óssea irregular ("Caveira de algodão") mostra. As mudanças geralmente começam na área do Osso frontal e Occipital e pode referir-se ao Osso temporal sobrepor (Osteólise circunscrita cranii) Além disso Frações do crânio, que pode ocorrer como resultado da perda óssea como parte da doença, pode ser visível na imagem de raios-X.
Cintilografia
Uma radiografia do crânio deve, no entanto não por padrão com cada paciente doença de Paget somente se houver evidências de que o crânio foi afetado.
Além da ocorrência de sintomas, este também é o caso, por exemplo, se durante o diagnóstico inicial um Cintilografia é realizado em que um enriquecimento do radioativo substância marcada na área da cabeça é perceptível. Isso significa que um aumentou Atividade metabólica fechar nos ossos do crânio, o que é típico de uma infestação com doença de Paget é.
Tomografia e ressonância magnética
UMA CT ou Ressonância magnética pode ser feito para outras condições médicas como osteoporose ou Metástases excluir o câncer como uma causa possível. Também é possível para esclarecimento Complicações A imagem seccional por meio de tomografia computadorizada ou ressonância magnética faz sentido. Se o crânio estiver envolvido, isso é especialmente recomendado por causa da deformação dos ossos Tecido cerebral ou incomodar pode ser comprimido.
Exame neurológico
Portanto, se você tem a doença de Paget do crânio, você também deve ter um exame neurológico bem como um Exame de audição feito porque em 30 a 50 por cento se trata de um Perda de audição por causa de um Estreitamento do nervo auditivo ou um Danos aos ossículos. UMA Danos ao nervo óptico ou outros nervos cranianos são menos comuns, mas ainda devem ser excluídos.
Biópsia óssea
Relativamente raramente é necessário Amostra de tecido do osso (Biópsia óssea) pode ser removido. Este método de diagnóstico só é necessário se após CT e Exames de ressonância magnética suspeita continuada de um Metástase óssea ou um assim chamado Sarcoma de paget consiste. O último é um tumor ósseo maligno (Osteosarcoma), que em um por cento de pacientes como resultado de doença de Paget Fora osteoblastos degenerados surge.
Exame laboratorial
Tal como acontece com todas as outras formas da doença, o doença de Paget do crânio um aumento na enzima fosfatase alcalina (AP) ou o fosfatase alcalina óssea específica (ALPES) no sangue e um aumento de Hidroxiprolina na urina ser detectado. Esses valores laboratoriais são uma parte importante do diagnóstico e podem ser usados para controle do processo terapia.
Terapia de Mobus Paget
Objetivos primários da terapia um doença de Paget é a eliminação da dor e além disso a interrupção das deformações progressivas posteriores (deformação óssea), bem como a Inibição dos osteoclastos.
Nem em todos os casos A terapia para a doença de Paget deve ser realizada. Um paciente com um curso assintomático da doença de Paget, no qual nenhuma deformação pode ser detectada, geralmente não requer qualquer terapia.
Para Ziegler A indicação para o tratamento da doença de Paget divide-se em três fases distintas
- Indicação absoluta para terapia
- Fortes atividades de remodelação com um AP> 600 IU / l
- Dor no osso
- Deformidades (deformação óssea)
- Alto risco de fraturas (risco de fraturas ósseas)
- Falha de estruturas nervosas adjacentes
- Infestação da base do crânio
- Indicação relativa para terapia
- Atividade média da doença
- Sensação de calor
- Envolvimento da calota craniana
- Preparação para medidas de terapia operatória
- Insuficiência cardíaca (insuficiência cardíaca)
- nenhuma indicação confirmada para terapia
- O paciente tem mais de 75 anos
- sem sintomas
- menos atividades de renovação
- apenas alguns ossos são afetados
As seguintes formas de terapia podem ser usadas individualmente doença de Paget apertar:
- Eliminação da dor com antiinflamatórios e analgésicos
- Terapia com calcitonina (auto-injeção do hormônio; Spray nasal) para reduzir a atividade dos osteoclastos
E 100 por um mês, depois E 300 por mais 6 meses - Bisfosfonatos (por exemplo, Fosamax -> não aprovado para o tratamento da doença de Paget) para inibir o aumento da perda óssea
- Terapia da dor e / ou fisioterapia para apoiar a terapia medicamentosa
- Terapia operatória (Operações de substituição de articulações, osteomias de ajuste)
Bisfosfonatos para terapia
Os seguintes bisfosfonatos estão atualmente aprovados para o tratamento da doença de Paget:
- Etidronato 400 mg / dia por via oral 6 meses
- Pamidronato 30 mg / semana i.v. mais de 4 horas 6 semanas
- Tiludronato 400 mg / dia por via oral 3 meses
- Risedronato de 30 mg / dia por via oral por 2 meses
- Infusão curta de ácido zoledrônico 5 mg 15 minutos uma vez
A escolha da forma de terapia e, portanto, em particular da terapia medicamentosa para a doença de Paget, deve ser sempre determinada individualmente no que diz respeito às substâncias administradas, à dosagem e à duração da terapia. As combinações das várias medidas terapêuticas também são concebíveis.
